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痉挛-肌束震颤综合征伴随肛门和尿道括约肌痉挛1例分析
作者: 李颖 漆学良 郑日亮 高枫 张巍 袁云
单位:北京大学第一医院神经内科
关键词: 痉挛-肌束震颤综合征 肉跳 肌肉萎缩
分类号:
出版年·卷·期(页码):2007·33·第 12 期(0-0)
摘要:
目的报道1例伴随肛门和尿道括约肌痉挛的痉挛-肌束震颤综合征的临床,神经电生理和骨骼肌病理改变特点。方法患者为46岁男性,5年前出现阵发性双小腿痉挛疼痛和肉跳,逐渐向上发展至胸、背、颈部和上肢,2年前出现肛门痉挛、排尿困难和双下肢肌肉萎缩无力。查体发现舌肌震颤,双上肢远端肌力级Ⅴ^-级,双下肢近端肌力Ⅳ^+级,远端肌力近0级,双下肢肌肉萎缩,躯干和四肢肌肉均有肌束颤动,双侧腹壁反射和提睾反射均未引出,四肢肌腱反射活跃。肌酸激酶轻度增加。对患者进行肌肉活检和肌电图检查。结果肌电图为神经源性损害。肌肉活检可见小角样萎缩的肌纤维成小组分布,累及两个肌纤维类型,伴随肌纤维肥大。结论痉挛-肌束震颤综合征可以存在骨骼肌的萎缩和无力,也可以出现肛门和尿道括约肌的兴奋性增加,骨骼肌存在神经原性的损害。
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