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MuSK抗体阳性重症肌无力10例临床分析☆
作者: 沈发秀、李尊波、雷霖、范志荣、卢岩、王敏、邸丽、徐敏、陈海、王锁彬、笪宇威
单位:首都医科大学宣武医院神经内科 北京100053、西安高新医院神经内科
关键词: 重症肌无力、MuSK抗体、胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂
分类号:R746.1
出版年·卷·期(页码):2020·46·第 1 期(24-28)
摘要:
目的 探讨骨骼肌特异性酪氨酸激酶(muscle-specific tyrosine kinase,MuSK)抗体阳性重症肌无力(MuSK-myasthenia gravis,MMG)临床特点和对治疗的反应.方法 分析2017年7月至2018年12月就诊于我院的MG患者的临床资料,计算MMG占全部MG患者比例,并对MMG患者的起病年龄,起病方式,临床进展模式和对治疗的反应进行分析,并随访至少6个月,每3个月电话或面对面随访记录患者日常生活能力评分(myasthenia gravis-activity of daily living score,MG-ADL).结果 401例MG患者中,完成MuSK检测319例,MuSK抗体阳性率为3.13%(10/319).10例MMG患者男女比为1:9,起病年龄17~50岁,平均31.4岁.90%患者以眼外肌无力为首发症状.1年内进展为全身型的比例高达90%.溴吡斯的明有效率90%,重频刺激低频递减阳性率为77.78%,无胸腺异常者.经过至少6个月的随访,大多数患者ADL评分降至0~1分.结论 眼动障碍和球部肌无力为这组患者突出的临床表现,免疫治疗有效.
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